期刊简介

               本刊以推广先进技术和成熟经验,提高医务人员对肺科常见病多发病的诊断与治疗水平为目的,兼顾学术交流与科研成果,繁荣科研活动。                

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  • 杂志名称:临床肺科杂志
  • 主管单位:安徽省教育厅
  • 主办单位:安徽医科大学 解放军第105医院
  • 国际刊号:1009-6663
  • 国内刊号:34-1230/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中华结核和呼吸杂志50周年金笔奖期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 维普收录(中)
临床肺科杂志2013年第01期

特发性肺间质纤维化发病机制新进展

鞠善良

关键词:特发性肺间质纤维化, 肌成纤维细胞, 肺泡上皮细胞, 组织病理学, interstitial pneumonia, 普通型间质性肺炎, Pulmonary Fibrosis, 血管内皮增生, 弥漫性, 异常分布, 肺实质, 损伤和修复, 间质性肺病, 放射学表现, 诊断标准, 细胞增生, 细胞损伤, 特殊类型, 气管黏膜, 淋巴细胞
摘要:特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是弥漫性间质性肺病中的一种特殊类型,是一种原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其临床诊断主要依靠病理,美国ATS新指南指出将HRCT列为独立诊断标准之一,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).UIP显著的组织病理学特点是伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布.这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁.肺实质炎症通常较轻,由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成,斑片状分布,并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生.纤维化病变区主要有致密的胶原瘢痕,散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶,即成纤维细胞灶(fibroblastic foci,FF)[1].IPF是以弥漫性肺泡炎、Ⅱ型肺泡上皮和血管内皮增生以及肺间质纤维化为主要病理特征[2].越来越多的证据表明[3]:IPF的病理变化源于肺泡上皮受损和修复,异常分布广泛的成纤维细胞灶是损伤和修复的主要部位.肺泡上皮细胞损伤可导致纤维细胞表型转变.